Publisher's Synopsis
L'osteogenesi imperfetta è caratterizzata da fragilità ossea. È un difetto genetico responsabile di manifestazioni ossee ed extra ossee di espressione variabile. La gestione di questa condizione è stata un lungo percorso, dall'identificazione e classificazione al trattamento medico e infine alla gestione chirurgica. La ricchezza della letteratura pubblicata negli ultimi anni dimostra l'interesse della ricerca medica per questa malattia. La chirurgia è passata dall'era della frammentazione ossea, che permetteva l'allineamento delle diafisi e la contenzione con un singolo chiodo di SOFIELD, alle tecniche minimamente invasive con la contenzione con un chiodo telescopico di BAILLEY e DUBOW o altri. Il perno telescopico introdotto da METAIZEAU fa parte di questo arsenale. La chirurgia spinale ha compiuto enormi progressi, migliorando la prognosi vitale di questa patologia. I risultati di qualsiasi metodo chirurgico dipendono non solo dalla padronanza tecnica, ma anche dalla gestione multidisciplinare.
