Publisher's Synopsis
A osteogénese imperfeita caracteriza-se por uma fragilidade óssea. Trata-se de um defeito genético responsável por manifestações ósseas e extra-ósseas de expressão variável. O tratamento desta doença tem sido um longo caminho, desde a identificação e classificação até ao tratamento médico e, finalmente, ao tratamento cirúrgico. A abundância de literatura publicada nos últimos anos demonstra o interesse da investigação médica por esta doença. A cirurgia passou da era da fragmentação óssea, permitindo o alinhamento das diáfises e a contenção com um único prego de SOFIELD, para as técnicas minimamente invasivas com contenção com um prego telescópico de BAILLEY e DUBOW ou outros. O pino telescópico introduzido por METAIZEAU faz parte deste arsenal. A cirurgia da coluna vertebral registou enormes progressos, o que melhorou o prognóstico vital nesta patologia. Os resultados de qualquer método cirúrgico dependem não só do domínio da técnica, mas também de uma gestão multidisciplinar.
